Guía de manejo de las malformaciones arteriovenosas de la vena de Galeno

Abstract

Las malformaciones arteriovenosas de la Vena de Galeno se caracterizan por la persistencia patológica de la vena Prosencefálica Media de Markouski fetal (precursora de la vena de Galeno) con o sin la existencia asociada de la Vena de Galeno. El pronóstico es malo para los pacientes cuya manifestación primaria sea insuficiencia cardíaca grave secundaria a dichas malformaciones. El fracaso cardíaco severo puede progresar rápidamente a fracaso multiorgánico y muerte si no se recibe el tratamiento adecuado. A lo largo de los años han ido surgiendo diferentes aproximaciones para la clasificación de este grupo de malformaciones, algunas centrándose en aspectos más anatómicos y otras en aspectos clínicos pero el hecho de que se utilicen indistintamente pone de manifiesto la falta de uniformidad a la hora de clasificar y tratar las Malformaciones de la vena de Galeno. Los tratamientos realizados únicamente se guían por el hospital o zona donde se realizan y no a través de un protocolo estandarizado que unifique tanto la clasificación como el tratamiento de esta patología. Por ello, en el presente trabajo proponemos un protocolo que estandarice la clasificación y tratamiento de las Malformaciones de la vena de Galeno atendiendo a criterios anatómicos, clínicos y temporales.

Vein of Galen arteriovenous malformations are characterized by the pathological persistence of fetal median prosencephalic vein of Markowski (Vein of Galen precursor) with or without the associated existence of the Vein of Galen. Outcome is poor for patients whose primary manifestation is severe cardiac failure secondary of these malformations. Severe cardiac failure could rapidly progress to multiorgan failure and death if required treatment is not received. Over the years, different approaches have emerged for the classification of this group of malformations, some focusing on more anatomical aspects and others on more clinical ones. The fact that they are used interchangeably highlights the lack of uniformity when it comes to classifying and treating the Vein of Galen malformations. Treatments carried out are only guided by the hospital or area where they are done and not through a standardized protocol that unifies both the classification and the treatment of this pathology. Therefore, along this thesis we propose a protocol that standardize the classification and treatment of the Vein of Galen malformations according to anatomical, clinical and temporal criteria.